Tỷ lệ hiện mắc thay đổi theo vùng, dao động từ 0,5 đến 10 ca trên 100.000 người.[1] Viêm tủy thị thần kinh phổ biến ở phụ nữ hơn nam giới, với phụ nữ chiếm hơn 2/3 số bệnh nhân và hơn 80% những người mắc bệnh tái phát.[34]

Một nghiên cứu hồi cứu cho thấy rằng tỷ lệ mắc Viêm tủy thị thần kinh là 1,5% trong mẫu bệnh nhân mắc bệnh thần kinh ngẫu nhiên, với tỷ lệ đa xơ cứng/viêm tủy thị thần kinh là 42:7. Trong số 13 bệnh nhân viêm tủy thị thần kinh, 77% bị tổn thương tủy sống, 38% bị viêm dây thần kinh thị giác nặng và 23% bị tổn thương não hoặc thân não. Chỉ 56% có viêm tủy thị thần kinh có xác định về mặt lâm sàng khi theo dõi.[35]

Viêm tủy thị thần kinh phổ biến ở người châu Á hơn người da trắng. Trên thực tế, bệnh đa xơ cứng tủy thị châu Á (OSMS) (chiếm 30% các trường hợp mắc bệnh đa xơ cứng ở Nhật Bản) được cho là giống hệt với viêm tủy thị thần kinh. Trong quần thể bản địa của vùng nhiệt đới và cận nhiệt đới, đa xơ cứng rất hiếm; nhưng khi tồn tại thì thường ở dạng đa xơ cứng tủy thị.[36]

Phần lớn bệnh nhân viêm tủy thị thần kinh không có người thân bị ảnh hưởng và bệnh này được coi là không mang tính chất gia đình.[34]